Нарушение свертывания крови



нарушение свертываемости крови -

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается по окончании отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в следствии сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, содействует остановке кровотечения. Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играется значительную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, трансформациях ее вязкости, воспалительных (к примеру, при васкулитах) и дистрофических трансформациях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста возможно связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, прежде всего со понижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), нужных для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.

Серьёзная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит кроме этого в том, что она методом массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, около очагов инфекционной деструкции тканей, и асептического некроза отграничивает эти очаги, мешает диссеминации инфекции, ослабляет поступление в неспециализированный кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови ведет к формированию тромбогеморрагического синдрома - патологического процесса, являющегося серьёзным компонентом патогенеза солидного числа болезней, критических и терминальных состояний. Вследствие этого распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют громадное значение в медицинской практике.

Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным сотрудничеством на фосфолипидных мембранах (матрицах) плазменных белков, именуемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора додают букву а). В состав этих факторов входят проферменты, преобразовывающиеся по окончании активации в протеолитические ферменты; белки, не владеющие ферментными свойствами, но нужные для фиксации на мембранах и сотрудничества между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови - фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, либо физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (наиболее значимым из них являются ионы кальция). Свертывающая система крови на различных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют эндотелий кровеносных сосудов, тромбоциты, эритроциты, макрофаги; плазменными ферментными системами, к примеру калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента, и иммунной системой.

При каких болезнях появляется нарушение свертываемости крови:

Нарушения свертываемости крови значительно чаще проявляются в виде синяков, появляющихся спонтанно либо при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями либо кровотечениями из других мест. Кроме этого увеличивается кровоточивость десен, появляются порезы, раны.

К нарушениям свертываемости крови приводят ряд болезней крови и сосудов. Это может проявляться как в виде громадных синяков и с большим трудом останавливающимися кровотечениями, так и небольшими множественными синяками в виде сыпи.

Все эти заболевания являются достаточно важными (кое-какие кроме того страшны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного врачебного вмешательства.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, смогут быть обусловлены недостатком одного либо нескольких факторов свертывания крови, возникновением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений вероятно на основании домашнего и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых болезней и действий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми возможно связано развитие геморрагий. Кроме этого применяют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест серьёзен для обнаружения большинства форм болезни Виллебранда), изучения содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых посредством паракоагуляционных тестов, к примеру этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно принципиально важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Ответственное значение имеют кроме этого выявление ломкости микрососудов (к примеру, манжеточная проба Кончаловского - Румпеля - Лееде), времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и изучение их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми болезнями и действиями. По окончании ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови большинство приходится на гемофилии А и В, и заболевание Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, появившаяся еще в детском возрасте; наряду с этим отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным показателем этих болезней есть изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при обычных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда довольно часто существенно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.



Изолированное нарушение лишь протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного недостатка фактора VII или для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном недостатке всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, заболеваниях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, и при наследственном недостатке факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается обычным тромбиновое время.

Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При недостатке фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются обычными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным либо вторичным (симптоматическим) недостатком антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), недостатком компонентов фибринолитической (недостаток плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (недостаток плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с недостатком фактора XII и аномалиями фибриногена. Обстоятельством тромбофилии смогут быть и гиперагрегация тромбоцитов, недостаток простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение вышеуказанных механизмов поддержания жидкого состояния крови возможно обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам улучшается при увеличении вязкости крови, что определяется способом вискозиметрии, и по повышению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (МКБ-10), класс III (2/3)
D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия купленная. Коагулопатия потребления. Диффузная либо диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость купленная. Пурпура: фибринолитическая, быстрая.
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную либо молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66. Наследственный недостаток фактора VIII. Недостаток фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
Исключен: недостаток фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67. Наследственный недостаток фактора IX. Заболевание Кристмаса. Недостаток: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В

D68. Другие нарушения свертываемости.
Исключены осложняющие: аборт, внематочную либо молярную беремен¬ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Заболевание Виллебранда. Ангиогемофилия. Недостаток фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), недостаток фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)

Нарушение свертывания крови

D68.1 Наследственный недостаток фактора XI. Гемофилия С. Недостаток предшественника тромбопластина плазмы.

D68.2 Наследственный недостаток других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Недостаток: АС-глобулина, проакцелерина. Недостаток фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Заболевание Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Увеличение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.

D68.4 Купленный недостаток фактора свертывания. Недостаток фактора свертывания благодаря: заболевания печени, недостаточности витамина К.
Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69. Пурпура и другие геморрагические состоякия.
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), быстрая пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха( - Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.

Нарушение свертывания крови

D69.1 Качественные недостатки тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (огромных тромбоцитов), Заболевание Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: заболевание Виллебранда (D68.0)

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, несложная.

Нарушение свертывания крови

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

К каким докторам обращаться, в случае если появляется нарушение свертываемости крови:

Вы увидели нарушение свертываемости крови? Вы желаете определить более детальную данные либо же Вам нужен осмотр? Вы имеете возможность записаться на прием к врачу – клиника Eurolab неизменно к Вашим услугам! Лучшие доктора осмотрят Вас, изучат внешние показатели и окажут помощь выяснить заболевание по симптомам, проконсультируют Вас и окажут нужную помощь. Вы кроме этого имеете возможность привести к врачу на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

В случае если Вами ранее были выполнены какие-либо изучения, в обязательном порядке возьмите их результаты на консультацию к доктору. В случае если изучения выполнены не были, мы сделаем все нужное в нашей клинике либо у наших сотрудников в других клиниках.

У Вас нарушилась свертываемость крови? Нужно весьма шепетильно доходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют не хватает внимания симптомам болезней и не поймут, что эти болезни смогут быть жизненно страшными. Имеется большое количество заболеваний, каковые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге выясняется, что, к сожалению, их уже лечить через чур поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные показатели, характерные внешние проявления – так именуемые симптомы болезни. Определение признаков – первый ход в диагностике болезней в целом. Для этого просто нужно по паре раз в год проходить обследование у доктора. дабы не только не допустить ужасную заболевание, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы желаете задать вопрос доктору – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. вероятно Вы отыщете там ответы на свои вопросы и прочтёте советы по уходу за собой. В случае если Вас интересуют отзывы о клиниках и докторах – попытайтесь отыскать нужную Вам данные на форуме. Кроме этого пройдите регистрацию на медицинском портале Eurolab. дабы быть неизменно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, каковые будут машинально высылаться Вам на почту.

Другие виды нарушений на букву "с":

Карта признаков предназначена только для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к доктору. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные применением размещенной на портале информации.

В случае если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы заболеваний и виды нарушений либо у Вас имеется какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам. мы в обязательном порядке попытаемся Вам оказать помощь.

Актуальные темы

Статьи по теме