Муковисцидоз у детей лечение



Муковисцидоз либо кистозный фиброз (kisto fibrosis pancreatis) у детей - заболевание, сопровождающееся генерализованным поражением экзокринных желёз.

Из данной статьи вы определите основные обстоятельства и симптомы муковисцидоза у детей, о том как проводится лечение муковисцидоза у детей и какие конкретно меры профилактики вы имеете возможность проводить дабы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение муковисцидоза у детей

Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных.

Средства лечения муковисцидоза у детей

Для очищения бронхиального дерева продемонстрированы муколитики в громадных дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.

Антибиотикотерапию для лечения муковисцидоза направляться проводить с учётом результатов микробиологического изучения. При муковисцидозе назначают высокие дозы антибиотиков антибактериального действия, пролонгированные (2-3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры; при обострениях заболевания продемонстрировано внутривенное введение антибиотиков в сочетании с ингаляционным. В последнее время антибиотики назначают не только на протяжении обострения, но и с профилактической целью при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Применяют цефалоспорины IIIII поколения, аминогликозиды, карбапенемы. Обширно используют курсы ингаляционной бактерицидной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков дома, что разрешает уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить уровень качества жизни больных.

Для нормализации питания больных нужны высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный приём ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (к примеру, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов A, D, Е, К.

Муковисцидоз у детей лечение

В настоящее время создана генноинженерная терапия для лечения муковисцидоза.

Лечение муковисцидоза поджелудочной железы у детей

В большинстве случаев, лечение длится в течение всей жизни больных. В связи с тяжелыми потерями и нехорошим перевариванием белка каллорийность питания ребенка увеличивается до 150-200 кал/кг (с учетом личной переносимости пищи). Количество белка возрастает до 6 -10 г/кг. Повторными курсами для лечения детей назначаются витамины A, D, Е, К. В связи со понижением уровня натрия и хлора в крови в диете направляться расширить содержание хлорида натрия на 2-4 кожный покров в день. Нужно вводить достаточное количество жидкостей. Для восполнения недостатка основных питательных веществ продемонстрированы трансфузии альбумина, глюкозы, солевых растворов.

Средства от муковисцидоза поджелудочной железы для детей

Непрерывно проводится заместительная терапия ферментами поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм и др.) Дозу подбирают лично, под контролем копрологического изучения и динамики состояния ребенка.

В связи со сгущением и высокой вязкостью бронхиального секрета для его разжижения используют ингаляции муколитиков (йодистые препараты, химотрипсин, мукалтин, мукомист и др.). Оттекание мокроты стимулируют массажем и вибромассажем грудной клетки и созданием дренажного положения тела ребенка. Периодически выполняют активное отсасывание содержимого бронхов катетером либо при бронхоскопии. Вторичная бронхоскопия с введением муколитиков, лаваж бронхов, отсасывание мокроты, промывание бронхиального дерева растворами антисептиков время от времени являются единственным средством настоящей помощи больному ребенку.

Детям с муковисцидозом продемонстрировано для лечения введение бактерицидных препаратов через бронхоскоп либо в виде аэрозолей с целью подавления активной бронхопатогенной флоры (в соответствии с антибиотикограммой).

Диспансерное наблюдение больных муковисцидозом

Больных муковисцидозом нужно замечать в специализированных центрах, сеть которых создаётся у нас. Больных с периодичностью 1 раз в 3 мес подвергают детальному обследованию, включающему антропометрию, определение функции внешнего дыхания, неспециализированные клинические анализы крови и мочи, копрограмму, анализ мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам. По итогам обследования корригируют лечебно-реабилитационный режим. Не реже 1 раза в год нужно проводить рентгенографию грудной клетки, определение костного возраста, биохимический и иммунологический анализы крови, ЭхоКГ и УЗИ органов брюшной полости. В последние годы больных деятельно замечают и лечат в дневных стационарах и назначают бактерицидную терапию на дому.

Первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика включает мероприятия по защите ребенка, страдающего муковисцидозом, от инфекционных болезней, санацию очагов хронической инфекции, постоянную заместительную терапию ферментами поджелудочной железы, регулярный дренаж бронхолегочной системы, усиленное питание, удовлетворяющее повышенные потребности ребенка в белке и соли, общеукрепляющую терапию.

Прогноз лечения муковисцидоза

Прогноз при муковисцидозе остаётся негативным и определяется тяжестью бронхолёгочных трансформаций. Рано манифестировавший муковисцидоз протекает тяжелее, особенно у детей, перенёсших мекониевый илеус. Существенно ухудшается прогноз при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Одновременно с этим удачи диагностики и терапии муковисцидоза стали причиной большому повышению выживаемости больных. Так, в случае если в 50е гг. XX века около 80% больных умирали в возрасте до 10 лет, то в настоящее время средняя длительность жизни больных муковисцидозом образовывает 29 лет и более.

Симптомы муковисцидоза у детей

Основные симптомы муковисцидоза у детей

Заболевание в большинстве случаев начинается на 4 - 6-м месяце жизни из-за введения прикорма либо переводом на неестественное питание, но может проявиться в первый раз и у более старших детей. Основной симптом муковисцидоза - полифекалия: обильный, пенистый, жидкий, жирный (блестящий), зловонный стул. При изучении кала определяются выраженная стеаторея и большая утрата жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

Следствием неусвоения основных пищевых ингредиентов являются дистрофия, анемия, полигиповитаминоз, понижение иммунитета и склонность к интеркуррентным болезням бактериальной, вирусной и грибковой природы. У многих детей наблюдаются стойкое повышение объема живота, метеоризм. Часто появляются такие симптомы муковисцидоза, как боли в животе разного характера, связанные с развитием хронического панкреатита. У части детей склонность к повторному выпадению прямой кишки.


Муковисцидоз у детей лечение

Формы муковисцидоза у детей

Клиническая картина заболевания зависит от возраста ребенка, преимущественной локализации процесса и степени его выраженности, срока заболевания и характера осложнений. Различают клинические формы: мекониальную кишечную непроходимость, кишечную, легочную и смешанную формы.

Выделяют три основные клинические формы муковисцидоза:

Смешанная форма с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (78-80%).

Муковисцидоз у детей лечение

Преимущественное поражение лёгких (1520%).

Преимущественное поражение ЖКТ (5%).

Мекониальная кишечная непроходимость

В период новорождённости у детей может развиваться кишечная непроходимость (мекониевый илеус), сопровождающаяся рвотой, вздутием живота, неотхождением мекония, нарастающим токсикозом и эксикозом. Но чаще муковисцидоз у детей манифестирует в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание. Появляются обильный зловонный замазкообразный жирный стул (трансформации связаны с нарушением внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы), повышение печени, прогрессирует дистрофия, вероятно выпадение прямой кишки. Характерен внешний вид детей: сухая сероватоземлистая кожа, худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек", расширенная, часто деформированная грудная клетка, большой вздутый пузо. После этого в клинической картине начинают преобладать бронхолёгочные трансформации, определяющие прогноз более чем у 90% больных муковисцидозом. Больных тревожат упорный навязчивый кашель, бронхорея, одышка. Чрезмерная вязкость мокроты содействует присоединению вторичной инфекции и формированию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с диффузным пневмофиброзом, бронхоэктазами, кистами, ателектазами, территориями ограниченного пневмосклероза. Неспешно увеличивается лёгочно-сердечная недостаточность.

Наблюдаются вторичная рвота, довольно часто с примесью желчи, резкое вздутие живота, задержка газов и стула. Нужно лишь хирургическое лечение. Без операции ребенок погибает. На аутопсии обнаруживается большое количество густого и липкого мекония в подвздошной кишке.

Кишечная форма муковисцидоза

У 5 % больных муковисцидозом имеется кишечная форма заболевания, характеризующаяся проявлениями секреторной ферментной недостаточности панкреатической и кишечных желез.

Легочная форма муковисцидоза

Муковисцидоз у детей лечение

Муковисцидоз у детей в легочной форме отмечается у 15 - 20% больных. Уже в первые месяцы жизни ребенка появляются такие симптомы муковисцидоза, как мучительный приступообразный кашель с густой, вязкой, с большим трудом отделяющейся мокротой, одышка и цианоз. Обструкция бронхов ведет к формированию ателектазов легких. Последующее инфицирование содействует формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе и образованию бронхоэктазов.

Смешанная форма муковисцидоза

У 75% больных имеется смешанная форма муковисцидоза - сочетание желудочно-кишечных расстройств с поражением органов дыхания. При муковисцидозе поджелудочной железы с вовлечением в процесс печени изменяется вязкость желчи, нарушается дренаж желчных ходов, значительно уменьшается либо заканчивается поступление желчи в кишечник, еще более ухудшается переваривание жиров.

В школьном возрасте у таких детей часто формируется холестатический цирроз печени, проявляющийся такими симптомами: гепатоспленомегалией, желтухой, кожным зудом, лихорадкой. Симптомом проявления муковисцидоза у подростков и взрослых, помимо этого, возможно торпидная к терапии язвенная заболевание двенадцатиперстной кишки.

Течение заболевания в большинстве случаев прогрессирующее с тенденцией к ухудшению.

Осложнения. Прогрессирующая дистрофия, нередкие инфекционные заболевания, склонность к нарушению электролитного баланса. Муковисцидоз у детей может осложниться развитием пневмоторакса, пиопневмоторакса, кровохарканья, лёгочного кровотечения.

Обстоятельства муковисцидоза у детей

Муковисцидоз - это распространённое наследственное заболевание (р) замечают у детей с частотой от 1:2000 до 1:12 000 новорождённых. Муковисцидоз обширно распространён как в индустриально развитых государствах Западной Европы, так и в Соединенных Штатах, где количество диагностированных больных образовывает 7-8:100 000 населения.

История заболевания муковисцидоза

Ген муковисцидоза открыли в 1989 г. В следствии мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (трансмембранного регулятора MB), локализующегося в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, желёз кишечника, бронхолёгочной системы, мочевого тракта, и регулирующего транспорт ионов хлора между межклеточной жидкостью и этими клетками. Патогенез поражения отдельных органов и систем при муковисцидозе связан с выделением слизеобразующими железами секрета повышенной вязкости. Ранние лёгочные трансформации (на 5 - 7-й неделе жизни ребёнка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желёз и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и ведет к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры (значительно чаще золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной палочек) ведет к формированию хронического воспалительного процесса. Для муковисцидоза характерно формирование диффузного пневмофиброза, бронхоэктазов, что в сочетании с эмфиземой ведет к формированию лёгочной гипертензии, лёгочного сердца, правожелудочковой недостаточности.

Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает её снаружи и внутрисекреторную деятельность. Это проявляется по большей части нарушением ассимиляции жиров и стеатореей. Аналогичные трансформации желёз кишечника в сочетании с нарушением функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непроходимость у новорождённых, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей более старшего возраста.

Для развития заболевания имеют значение наследственные недостатки обменных процессов в экзокринных железах, недостаточность внутриклеточных ферментов, нарушение синхронности в деятельности реснитчатого эпителия слизистых оболочек. Наряду с этим вырабатываемый железами густой секрет не хорошо выводится из протоков, затыкает их, что ведет к кистозному перерождению желез, дегенерации железистого эпителия. Наиболее выраженные морфологические трансформации наблюдаются в поджелудочной железе. Из-за секреторной недостаточности пакреатической и кишечной желез без шуток нарушаются процессы переваривания пищи. Кистозные трансформации отмечаются кроме этого в слизистых железах бронхов, выводные протоки которых, а после этого и бронхи заполняются густой слизью с последующей обструкцией и развитием ателектазов, хронического бронхита и пневмонии, бронхоэктазов.

Кистозные трансформации смогут быть в слюнных железах, печени. Потовые железы секретируют пот с высоким содержанием натрия и хлора, что есть серьёзным диагностическим показателем муковисцидоза.

Диагностика муковисцидоза у детей

у детей муковисцидоз диагностируют на основании раннего обнаружения показателей и признаков недостаточности поджелудочной железы и необычного поражения бронхолегочной системы. Весьма характерен постоянный грубо выраженный обструктивный синдром. Диагноз подтверждается наличием подобных болезней в семье, высокой концентрацией электролитов (натрия и хлора) в поте и ногтях, понижением уровня панкреатических ферментов, нарушением переваривания белков, жиров и углеводов согласно данным копрологического изучения.

Муковисцидоз дифференцируют от хронических болезней бронхолегочной системы, бронхиальной астмы, коклюша, хронических болезней узкого кишечника и ферментопатий.

Диагностика и дифференциальная диагностика муковисцидоза

Основные диагностические критерии муковисцидоза:

  • муковисцидоз у сибсов;
  • рано развившийся, торпидный к терапии хронический бронхолёгочный процесс;
  • обычный кишечный синдром;
  • положительный тест на определение хлоридов в поте.

Дифференциальную диагностику выполняют с врождёнными бронхолёгочными дисплазиями и пороками развития, коклюшем, затяжным бронхообструктивным синдромом.

Лабораторные и инструментальные изучения муковисцидоза

Для диагностики муковисцидоза используют определение концентрации хлоридов в потовой жидкости, которое выполняют не меньше трёх раз. При муковисцидозе концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л. При получении пограничных значений концентрации хлоридов в поте (4060 ммоль/л) нужно провести анализ ДНК. В настоящее время с успехом используют пренатальную ДНК-диагностику.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляют эмфизему, мигрирующие ателектазы, участки инфильтрации лёгочной ткани и пневмосклероза, усиление и деформацию лёгочного рисунка. При бронхоскопии выявляют диффузный гнойный эндобронхит, при бронхографии - распространённый деформирующий бронхит и двусторонние бронхоэктазы. В копрограмме выявляют много нейтрального жира.

Другие статьи на тему: Муковисцидоз у ребенка

Статьи по теме